骨髓增殖性肿瘤的诊治
血液科第九期线上健康讲座：骨髓增殖性肿瘤的概述及诊断与治疗，近日如期举行。相信大家听过本次患教会后对骨髓增殖性肿瘤有了初步的了解，上期小编为大家整理了骨髓纤维化的相关疾病知识，今天继续向大家介绍真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的诊疗。希望对大家有所帮助！
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骨髓增殖性疾病
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骨髓增殖性疾病主要分为三大类：原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症（PV)以及原发性血小板增多症(ET)。各个疾病的发病率如下：
各个疾病发病率
骨髓增殖性肿瘤如果不治疗将有向白血病转化的风险：
骨髓增殖性肿瘤的疾病病程
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真性红细胞增多症
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真性红细胞增多症英文名简称PV，是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。
PV的疾病风险：
1.大血管血液学并发症：
动脉和静脉血栓形成事件
2.小血管血液学并发症：
红斑性肢痛症、头痛、头晕、视觉障碍和TIA
3.脾肿大：
腹部不适、早饱、呼吸短促、脾-门-肠系膜血栓形成
PV的诊断标准：
PV的治疗：
一线治疗：
二线治疗：
约25%的患者对羟基脲耐药或不耐受，20%~30%的患者对干扰素不耐受，这些患者可采用二线治疗。
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原发性血小板增多症
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原发性血小板增多症（ET)是一种多能造血祖细胞/干细胞克隆异常增殖性疾病，其和真性红细胞增多症，原发性骨髓纤维化一样属于慢性骨髓增殖性肿瘤。
ET的疾病风险：
①在40%~50%的患者中发现轻微脾肿大。
②由于血小板功能缺陷或血小板数目过高，导致获得性血管性血友病，患者可能会表现为瘀斑。
③主要的并发症是出血和血栓形成。
④出血常见，多由于血小板或血管功能异常，主要部位为口腔粘膜，胃肠道，皮肤，泌尿生殖器，也可见术后出血。
ET的诊断标准：
ET的治疗方案：
ET的治疗目标：预防和治疗血栓并发症。所有患者均须控制血管事件危险因素（如吸烟、高血压、高脂血症、肥胖）。除非有禁忌，都需要坚持长期小剂量阿司匹林治疗，如果阿司匹林不耐受，可用氯吡格雷类替代。
降细胞对症处理：
干扰素：为年龄＜40岁患者的首选治疗药物；
羟基脲：血小板计数目标值为(-)×10E9/L；
芦可替尼：干扰素或羟基脲耐药患者可使用；
阿那格雷：本药也可良好控制血小板数目，但患者总生存和无纤维化时间可能缩短，因此需要慎用。
今天我们的内容就介绍于此啦！
期待下一期健康讲座吧！
医院血液科
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