神经系统副肿瘤综合征
免疫介导的,原发性系统肿瘤表达了正常情况下仅表达于神经元的蛋白,机体免疫应答产生抗神经元抗体,从而导致临床症状。
副肿瘤性小脑变性(PCD):亚急性起病的躯干和肢体共济失调、构音障碍和眼震。最常见的肿瘤神经元抗体为Yo、Hu、VGCC和VL2/CRMP5抗体,Tr抗体较少见。
边缘性脑炎(LE):亚急性起病的短期记忆丧失、癫痫发作、易怒、抑郁和认知能力下降。
细胞表面抗体相LE综合征:AMPAR相关性LE具有明显的精神症状;γ-氨基丁酸-B(GABA-B)相关的LE通常早期伴有严重的癫痫发作;LE合并周围神经过度兴奋(Morvan综合征),是以神经性肌强直、精神症状、自主神经功能障碍和神经性疼痛为特征的脑炎。
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(NMDAR):为精神症状,如记忆力减退、认知障碍、精神病、癫痫发作、异常运动或昏迷。
脊髓病:快速起病、进行性进展的脊髓病可能复发或为单相病程。
副肿瘤性感觉神经元病(PSN):亚急性起病、快速进展,表现为感觉异常和早期痛觉丧失,大多为不对称或多灶性,以上肢更常见。
自主神经病,临床所见主要是慢性假性肠梗阻。
LEMS(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome)是罕见的自身免疫性神经肌肉接头疾病,其典型临床症状是进行性肌无力、自主神经功能障碍(口干、勃起功能障碍和便秘)和反射消失。诊断LEMS应基于临床特征、肌电图表现和VGCC抗体阳性。
副肿瘤性肌病:25%的皮肌炎是副肿瘤性的。现已发现皮肌炎综合征特异性抗体Mi2、Jo1、SRP抗体,但仍不能明确肿瘤相关的抗体或生物标志物。
原文出处
[1]董会卿.神经副肿瘤综合征[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,(02):96-99+.
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