作者：陆**医大学西南血液科实验室*兴琴
医院中心实验室高晓鹏
临床资料男性，33岁。
发现双侧颈部、腋窝、腹股沟、腹壁包块11月余。
缘于年4月患者无明显诱因发现双侧颈部、腋窝、腹股沟、腹壁包块，未予以重视。
于7月7日于我院超声（小器官）检查提示：双侧腹股沟区可见肿大淋巴结，性质待定。右侧颈部2区及双侧颈部5区可见肿大淋巴结，性质待定。
左侧腋窝包块行病理活检示：淋巴造血恶性肿瘤，结合形态及免疫标记考虑为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。
CD2(-),CD7灶性(-)，CD(-),CA43(+),CD99(+),MPO(-),Fli-1(+),CDla(-),CD79a散在(+),CK(-),CD4(+),CD68(-),Syn(-),CD56(+),CK20(-),CD(+),CD5散在(+),CD3(-),CD20(-),Bc1-2(++),CD10(-),Bc1-2(++),CD10(-),Bc1-6(-),CD21FDC网(+),Ki67阳性细胞数60%,CD30(-),PAX-5(-),TdT(++),CD34(-),原位杂交：EBER(-)、阳性对照(+)。
患者未在本院治疗，医院予以消炎治疗后好转，未予以特殊治疗，于年1月25医院行腹壁包块切除术。
术后包块病理提示：肿瘤细胞侵犯真皮并扩展皮下脂肪层。
CD4(+)、CD34(+)、CD56(+)、CD(+)、CD68部分(+)、TdT(+)、CD34血管(+)、β-catenin(+)、Ki-67(+)85%、其它抗原阴性略，免疫表型符合母细胞性浆细胞样树突细胞瘤。未予以重视及诊治。2月中旬再次发现右侧颈部及左侧腋窝包块，给予消炎治疗后无好转。
遂于年3月4日行PET/CT示：
1、母细胞行浆细胞样树突细胞瘤浸润左侧腋窝淋巴结。
2、右侧颈部皮下小结节影，轻度PDG代谢增高，双侧第5前肋未见明显骨质破坏，PDG代谢增高，不除外肿瘤浸润，余显像未见异常。
为进一步诊治，门诊以“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”于年3月7日收入血液科。
神志清楚，自动体位，对答切题，皮肤粘膜无*染、无瘀点瘀斑，右侧颈部浅表淋巴结扪及肿大，约1cmx1cm大小，左侧腋窝多发浅表淋巴结扪及肿大，最大者1.5cmx1.5cm大小，双侧腹股沟多发淋巴结可扪及肿大，最大者约4cmx2cm,质韧，活动度差，无触痛。双肺、心脏触诊听诊无异常，左侧腹壁可见长约6cm的横行手术疤痕，疤痕周围颜色暗红，腹壁皮肤可见多处颜色暗红的改变，无突出皮面，无瘙痒、疼痛、破溃，腹软无压痛反跳痛及肌紧张，肝肋缘下未扪及，脾肋缘下未扪及，肝脾肾区无叩痛。双下肢无水肿。
血常规：WBC5.84x/L、RBC4.27x/L1、HGBg/L、血小PLTX/L，涂片分类未见明显异常。
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分类不明细胞占23.5%，该类细胞异形性明显，胞体大小不一，胞浆量中等，少数胞体较大，染淡蓝色或灰蓝色，浆内少量颗粒，多数有长拖尾，伪足突出，胞核呈类圆形或不规则形、梭形、手镜形，染色质较粗，部分可见单个核仁。易见退化细胞。
结论：母细胞性浆样树突细胞肿瘤入髓。
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髓过氧化物酶（POX）染色：阴性
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见大量形态偏异常的淋巴样细胞，可见大片分布，请结合临床。未行免疫组化检查。
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42.34%细胞表型符合母细胞性浆细胞样树突状细胞。表型为：CD+、CD4+、CD56+、HLA-DR+，系列特异性抗原阴性，考虑BPDCN。
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患者共住院6天，给予CHOP方案化疗，化疗过程顺利，淋巴结有所消退。
文献复习及总结1概述母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN),是一种罕见的血液系统肿瘤，具有高度的侵袭性，常累及皮肤、淋巴结及骨髓，90%以上病例是以皮肤损害为首发表现，当侵犯骨髓时，表现为白血病性播散，且复发率高。该病发病率低，总发病率0.04/10万，老年人多见，多见男性患者，也见于少数儿童患者。BPDCN恶性程度高，对急性白血病方案、淋巴瘤方案的化疗和放疗均不敏感，预后极差。多采用化疗联合造血干细胞移植综合方案治疗。
2命名年Adachi首先报道本病，年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其划分为急性髓细胞白血病及相关前体细胞恶性肿瘤的大项里，并正式命名母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)。WHO()造血及淋巴组织肿瘤分类将其单独作为一个分类。
3诊断要点（1）临床表现
以累及皮肤，特别是有皮损的，部分患者未破损但可见皮疹的情况，有些患者就诊于皮肤科，需要警惕BPDCN。
图片来自SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.(Eds):WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues(Revised4thedition).IARC:Lyon.P
（2）形态特点
典型的BPDCN形态为单一的瘤细胞弥漫性浸润，该细胞中等大小，胞质中等，灰蓝色，无颗粒，瘤细胞靠近细胞膜可有小的串珠状空泡、伪足及长拖尾，核不规则，染色质细致，有一个或多个小核仁。MPO和NAE均为阴性，PAS红色颗粒状阳性，酶型和ALL或Burkitt淋巴瘤相似，因此需要鉴别。下图为BPDCN的多种形态。
该图片来自网络，特别鸣谢！
掌握几大特点：细胞拖尾；胞膜下“串珠”样或“珍珠链样”排列空泡；核染色质比较均一，呈现为类似于淋巴瘤样或类似于原幼单核细胞样两种形态类型。
（3）免疫表型
肿瘤细胞缺乏淋系和髓系的相关抗原，而特异性表达CD、CD4、CD56、TCL1，国外血液病理学者指出本病最特异的5种免疫学标记：CD、CD4、CD56、TCL1及CD，异常表达其中4种免疫标记，即可诊断。
最强记忆：，4，56外加TCL1或
（4）分子遗传学
无特异性标志，而急性白血病相关基因均为阴性。
总结与讨论本病例从血常规来看，并未出现异常，且未侵犯外周血，而骨髓却见较多的肿瘤细胞，与急性白血病不同；从临床表现来看，该患者并非以皮肤浸润为首发症状，且无皮损，主要表现为全身多处肿大的包块，属于少数情况；从骨髓细胞形态学来看，该肿瘤细胞没有串珠样空泡的特征，只是类似于淋巴瘤样的树突细胞形态，容易误认为NK/T细胞淋巴瘤。
但该细胞胞浆无颗粒，不考虑NK来源，有些形态又似幼稚单核的特点，结合其形态又似淋巴瘤又似幼稚单核的双特点，虽然无串珠样空泡，需要考虑BPDCN。因此，该病例不管是临床还是形态均属于特殊情况。
综上BPDCN是一种排他性的诊断，临床表现也可以有不见皮损，形态也可以不够典型，病理免疫组化和流式标志仅仅CD、CD4、CD56阳性也要注意排除髓系肉瘤，一定要把标志做全再下诊断。因此，BPDCN诊断需要结合临床、病理形态及组化、骨髓细胞形态学及化学染色、流式细胞学检查等多种检查综合分析。
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