本文来源：选自《中华消化杂志》,,41(2):76-87.
神经内分泌肿瘤(NEN)发病率在全球呈逐渐升高趋势，其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)最常见。GEP-NEN的高度异质性为其临床诊治带来挑战。近年来，GEP-NEN在病理学、影像学、治疗各领域均有较多进展，且临床诊治高度强调多学科团队合作，因此中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组在年发布的《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》的基础上进行扩充与更新，制定本共识，涵盖GEP-NEN的临床表现、内镜、影像学、病理学、核医学、内外科治疗等方面，为临床医师对本病的规范化诊治提供参考。
本文仅对共识的重要图表等内容进行相关阐述。感兴趣读者点击可进行免费阅读。
临床表现
表1功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征
肿瘤类型
分泌激素
年发病率(/10万)
肿瘤部位
主要临床症状
胰岛素瘤
胰岛素
1～32
胰腺
惠普尔(Whipple)三联征，心悸、出汗、肢体震颤或易激惹等低 血糖症状
胃泌素瘤
胃泌素
0.50～21.50
十二指肠、胰腺、 其他部位
卓-艾综合征表现，顽固、多发或非典型部位消化性溃疡(抑酸 治疗有效)，腹痛、腹泻、胃食管反流等
血管活性肠肽瘤
血管活性肠肽
0.05～0.20
胰腺、其他(神经、 肾上腺、神经节)
胰性霍乱(Verner-Morrison)综合征、大量水样泻、脱水、电解 质紊乱、皮肤潮红、胃酸减少、高血糖
胰高血糖素瘤
胰高血糖素
0.01～0.10
胰腺
坏死性游走性红斑、口舌炎、糖耐量异常或糖尿病、体重下降
生长抑素瘤
生长抑素
罕见
胰腺、十二指肠或空肠
糖尿病、胆石症、脂肪泻、腹痛、腹部包块、消化不良、消瘦
产促肾上腺皮质 激素肿瘤
促肾上腺皮 质激素
罕见
胰腺、其他部位
库欣综合征
产5-羟色胺肿瘤
5-羟色胺
未知
胰腺、小肠
类癌综合征、腹痛、消瘦
诊断
表年世界卫生组织胃肠胰神经内分泌肿瘤分级标准
分类或分级
分化
核分裂象计数[个/(2mm2)]
Ki-67指数(%)
NET
G1级
良好
2
3
G2级
良好
2～20
3～20
G3级
良好
20
20
NEC
LCNEC
差
20
20
SCNEC
差
20
20
MiNEN
差或良好
不一
不一
注：NET为神经内分泌瘤；NEC为神经内分泌癌；LCNEC为大细胞神经内分泌癌；SCNEC为小细胞神经内分泌癌；MiNEN为混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤
注：NET为神经内分泌瘤；NEC为神经内分泌癌；MiNEN为混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤；ECL为肠嗜铬样细胞；Cg为嗜铬粒蛋白；CT为计算机断层扫描；MRI为磁共振成像；18F-FDG为18F-氟代脱氧葡萄糖；PET/CT为正电子发射计算机体层显像；SSA为生长抑素类似物；NSE为神经元特异性烯醇化酶
▲图1胃神经内分泌肿瘤临床诊断流程治疗
注：ACTH为促肾上腺皮质激素；VIP为血管活性肠肽；SSA为生长抑素类似物；PPI为质子泵抑制剂；CAPTEM为替莫唑胺联合卡培他滨；NET为神经内分泌瘤；FOLFOX为奥沙利铂＋亚叶酸钙＋5-氟尿嘧啶；EP为依托泊苷＋顺铂；EC为依托泊苷＋卡铂；IP为伊立替康＋顺铂；FOLFIRI为伊立替康＋亚叶酸钙＋5-氟尿嘧啶；PD-1为程序性死亡蛋白-1；MSI-H为高度微卫星不稳定性；dMMR为错配修复缺陷；TMB-H为高肿瘤突变负荷。aKi-67截断值基于CLARINET神经内分泌瘤研究；bKi-67截断值基于NORDIC神经内分泌癌研究
▲图2胃肠胰神经内分泌肿瘤内科药物治疗选择策略
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