——HansGrossniklaus教授专访
年10月17日-21日，第届美国眼科学会年会AAO在美国，芝加哥盛大举行。作为眼科研究全球最大的、最广泛的科学会议，美国眼科学院科学年会的议题广泛涵盖了几乎所有的眼科领域。《国际眼科时讯》特派记者前赴现场进行大会的实况报道，就常见眼部肿瘤的研究进展采访了HansGrossniklaus教授。
HansGrossniklaus教授，是小卡尔霍恩教授眼科部门的董事，低频蒙哥马利病理学实验室董事。Grossniklaus教授获得委员会眼科和病理解剖学科的认证，擅长眼科诊断病理学和眼肿瘤学专业知识。研究领域包括原发性眼黑色素视网膜母细胞瘤的治疗，撰写了近篇期刊论文。
视网膜母细胞瘤的分子病理学特点
年，TedDryja教授克隆出了视网膜母细胞瘤基因，自从那以后，一些其他与视网膜母细胞瘤的发生发展有关的基因也相继被发现。这些基因主要位于13号染色体长臂上，是肿瘤抑制基因，一旦基因突变，就会发展为肿瘤，前提是一对染色体都必须有此基因的突变。这个基因有两份，每一个都在13号染色体的臂上，而染色体一般都是成对的，所以如果一对基因都突变了，就会导致肿瘤的发生发展。这个基因会导致出现一个并非视网膜母细胞瘤的前驱性肿瘤，可能为一个视网膜细胞瘤或者是一个像视网膜母细胞瘤的肿瘤，是视网膜母细胞瘤的良性变异。除此以外，其他类型的变异包括其他染色体上的基因变异或者分子生化变异，这些变异会引起正常细胞周期的紊乱，视网膜母细胞瘤的分子生物学大致来说就包括了这些内容。这个基因以调节细胞周期的进展的方式，参与了多种肿瘤的发生和发展。正常情况下细胞会分裂增殖，一旦开始增殖，细胞内会立马开启关闭开关，以保证它能够经历增殖、成熟和随后的死亡。而在视网膜母细胞瘤中，细胞周期是紊乱的，所以细胞会一直增生、一直增殖，而不会死亡，所以就形成肿瘤。
视网膜母细胞瘤的治疗方法
由于化疗技术的发展，视网膜母细胞瘤改善了很多。现在已经研发出了不同的药物来阻止视网膜母细胞瘤中突变细胞的分裂作用。一旦这些细胞停止分裂，肿瘤还在原位，残余的肿瘤就需要用激光或者冷冻来将其“杀死”，这就是治疗的全过程。几年前，化疗是经过静脉注射给药的，而过去几年则将化疗药物直接注入眼动脉内，这就是所谓的眼内动脉化疗。它最开始是由日本的Kaneko医生研发，现在风靡美国，现在美国的眼科医师也开始将化疗药物直接注射入眼内来治疗肿瘤。至于注射这些药物的方法则在研发之中，同时还要保证肿瘤不向外扩散，这就是目前视网膜母细胞瘤的治疗进展。原则是，尽量在早期对患者进行治疗，得以保住患者的眼球，保住患者的视力。
视网膜母细胞瘤的基因疗法
由Patricia教授和Richard教授带领的来自休斯顿的科研小组，已经在从事运用基因治疗视网膜母细胞瘤这方面的研究工作。他们运用一种成为自杀基因治疗的方法，在治疗过程中，运用玻璃体腔注射的方法将一个基因传递到肿瘤内，由一种抗生素激活此基因。当全身静脉注射抗生素时，基因被激活随后将肿瘤杀死。目前有很多机构在从事基因治疗肿瘤的研究，相信在不久的将来我们会看到这方面的成效。
病理分析在眼部肿瘤的诊断和治疗中的作用
对于视网膜母细胞瘤来说，如果侵入视神经，尤其是累及筛板侵袭脉络膜时，这些病理发现就提示了肿瘤的恶性特征，也就意味着肿瘤很可能会向远处转移。如果患儿切除的视网膜母细胞瘤有这个特征，那么需要对患儿进行全身化疗以预防肿瘤的远处转移。目前，我们正在致力于研究肿瘤的退行性生长，这就需要观察肿瘤细胞的细胞核形态来帮助判断患儿是否需要辅助化疗。因此，病理分析在眼部肿瘤的诊断和治疗中是非常重要的。
常见的眼部恶性肿瘤
最常见的眼部恶性肿瘤主要都长在眼表，例如结膜淋巴瘤或者眼眶淋巴瘤，它们比较常见，而且在过去几年发病率在增加，患有眼周淋巴瘤的患者越来越多。在美国，最常见的眼睑恶性肿物是基底细胞癌，但是在亚洲最常见的眼睑肿物是皮脂腺癌。儿童最常见的眼内恶性肿瘤是视网膜母细胞瘤，它也是全世界最常见的眼内恶性肿瘤。在美国，最常见的眼内肿瘤是黑色素瘤，这些都需要从临床经验中慢慢总结。
来源：《国际眼科时讯》
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