急性小脑性共济失调多见于小婴儿或幼儿，10岁以上少见，急性起病，绝大多数病例在发病以前1~3周有发热，呼吸道或消化道等前驱症状，约一半的病例有发疹性疾病史。有的无前驱症状，突发共济失调，，也有的患儿先有共济失调，在发病后的半月左右发生发疹性疾病。
急性小脑共济失调作为急症的重要表现之一，指既往健康个体在72小时内出现的平衡和协调障碍。对常见病因，特别是可治性因素的识别，至关重要。其中可能引起急性小脑共济失调的主要疾病有：卒中、感染性疾病、毒性疾病、免疫介导疾病、副肿瘤性疾病等。
一般该病起病急，多数病例以躯干共济失调的症状起病，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重的患者不能站立，也不能走路，独坐和竖头。如果是发生四肢共济失调，一般症状较轻，体检指鼻试验不协调，辩距能力差等。约一半的患儿可有眼球运动异常，如眼球震颤，阵挛等体征。步态不稳，震颤和眼球运动的异常，是本病的主要症状。其他的症状还包括四肢肌张力减低，腱反射异常（减低，或亢进）.构音障碍，吐字不清，结巴，严重的孩子不能说话，多数全身症状较少，无发热。少数有嗜睡，易激惹，头痛呕吐等全脑炎的症状。体检颅神经多不受累，眼底检查正常，腰穿无颅高压，感觉无异常。
引起急性共济失调的主要疾病如下：感染性病变
急性小脑炎（Epstein-Barr病毒，流感病毒A、B，腮腺炎病毒，单纯孢疹病毒，谁都-带状疱疹病毒，柯萨奇病毒，轮状病毒，埃可病毒等）
细菌感染（支原体，李斯特菌，结核杆菌等）
获得性免疫缺陷综合征（HIV病毒，弓形虫感染等）
其他感染（莱姆病，Whipple病，曲霉菌病，JC病毒，梅毒和克雅病）
中毒性病变
酒精中毒
抗癫痫药物重度（如苯妥英）
抗肿瘤药物中毒（5-氟尿嘧啶和阿糖胞苷）
锂中毒
胺碘酮中毒
甲硝唑和多占菌素中毒
环境暴露（甲苯，苯衍生物和重金属，如汞，铊和锰）
免疫介导性病变
桥本脑病
乳糜泻
抗GAD（谷氨酸脱羧酶）共济失调
Miller-Fisher综合征
副肿瘤性小脑变性
多发性硬化
遗传代谢性病变生物素缺乏症
枫糖尿症
Hartnup病
线粒体疾病（Leigh综合征）
发作性共济失调
其他病因
儿童周期性综合征
良性阵发性斜颈
心因性共济失调
偏头痛伴脑干先兆和其他前庭疾病
维生素缺乏
维生素B1缺乏
维生素B12缺乏
维生素E缺乏
结构性和血管性病变
小脑卒中（脑梗和出血）
肿瘤（原发和转移）
脓肿
Chiari畸形
急性小脑性共济失调的鉴别诊断
该疾病首先需要与脑炎，脑膜炎等中枢神经系统感染性疾病相鉴别。其次要与酒精中毒，过量应用抗惊厥药如苯妥英钠，先天性代谢异常，颅后窝的占位性病变，（肿瘤，脓肿，血肿等），遗传性显性共济失调，感染性多发性神经根炎或多发性硬化，低血糖，缺氧，颅脑外伤，迷路疾患等相鉴别。
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