患者，男性，62岁，电厂技工，因「突发行走不稳伴记忆力减退2周，加重3天」入院。
现病史：患者2周前无明显诱因下出现行走不稳伴记忆力减退，同时伴有反应迟钝、头晕、情绪不稳症状，无发热及恶心呕吐，当时未予重视，3天前患者上述症状较前加重，遂于-08-23拟「脑梗死？」收入我科。病程中患者精神睡眠一般，大小便如常，体重未见明显变化。
既往史：高血压病史10余年，口服「厄贝沙坦氢氯噻嗪」，血压控制良好，否认糖尿病、冠心病病史，否认手术外伤史，否认食物药物过敏史，否认药物毒物接触史。
查体：神清、表情淡漠，反应稍迟钝；粗测瞬时记忆、计算力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，鼻唇沟对称，四肢肌力正常，肌张力稍高，腱反射（++），双侧指鼻试验以及跟膝胫试验欠稳准，左侧明显，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
实验室检查：血常规：白细胞8.79*10^9/L，中性粒细胞绝对值7.15*10^9/L↑，淋巴细胞绝对值0.94*10^9/L，中性粒百分比81.4%↑；生化：钠.3mmol/L，钾3.33mmol/L↓，总胆固醇2.25mmol/L↓，HDL0.87mmol/L↓。
肿瘤指标：前列腺特异性抗原4.63ng/ml↑，神经元特异性烯醇化酶（NSE）19.07ng/ml↑。ANCA、抗核抗体、免疫十项、甲状腺功能、甲状腺抗体、TORCH均未见明显异常。
入院第三天腰椎穿刺检查：无色、透明脑脊液，CSF压力mmH2O↑；CSF常规：白细胞计数12*10^6/L↑，潘氏试验阳性；CSF生化：氯.25mmol/L，葡萄糖2.26mmol/L，蛋白0.85g/L↑；CSF墨汁染色、直接涂片找抗酸杆菌、霉菌、格兰染色找细菌均（-）；CSF和血清：寡克隆带、自免脑、副肿瘤、TORCH均未见异常。
头颅MRI+DWI示：双侧尾状核头部以及基底节多发性异常信号，双侧大脑半球皮质异常信号；头颅MRA：颅内动脉未见明显狭窄，MRV示：左侧横窦节段性狭窄。
来源：作者提供
脑电图示：广泛中度慢波活动，θ波和σ波频段能量偏高，未见典型三项波。
胸部CT+全腹部CT：右上肺微小结节影、前列腺增大，盆腔积液。
来源：作者提供
病情演变入院第三天（08-26）：患者反应迟钝以及记忆力下降较入院时明显加重，-7=？，强哭强笑，双上肢可见静止性震颤，四肢肌张力增高，腱反射活跃，双侧指鼻试验欠稳准，双侧病理征（-）。
入院第五天（08-28）：患者处于昏睡状态、四肢肌张力增高，腱反射活跃，肌力查体欠合作，双侧指鼻试验不配合、双侧病理征（-）。
-08-点予以0mg甲泼尼龙冲击治疗，16点患者出现上肢以及面部肌肉持续抽搐，同时伴小便失禁，双下肢可见肌阵挛，17点以及23点再次发作相同症状。
09-03激素冲击第六天：患者反应迟钝较之前明显好转。查体：神志清楚，记忆力以及计算力较之前有所好转，对光反射灵敏，鼻唇沟对称，四肢肌张力增高，四肢肌力正常、指鼻试验稳准，双侧病理征（-）。
激素冲击治疗一周后复查实验室以及影像学检查：
-09-04头颅MRI+DWI+增强：双侧枕顶叶片状稍高信号，感染性病变待排，增强未见明显强化病灶。
来源：作者提供
脑电图示：广泛中度慢波活动，θ波和σ波频段能量偏高，未见典型三项波。
-09-05复查腰穿：无色、透明脑脊液，压力mmH2O；CSF常规：白细胞计数8*10^6/L，潘氏试验阴性；CSF生化：氯.35mmol/L，葡萄糖3.36mmol/L，蛋白0.80g/L；CSF和血清：寡克隆带、自免脑抗体、副肿瘤抗体、TORCH均未见异常。
鉴别诊断01副肿瘤综合征该患者系老年男性，急性起病，血液肿瘤八项以及脑脊液副肿瘤指标未见明显异常，全腹部CT未见明显异常，影像学表现病灶主要累及顶枕叶皮质以及小脑半球，不考虑此诊断。
02克雅氏病（CJD）急性或亚急性起病，快速进展性痴呆、小脑性共济失调、癫痫样发作以及肌阵挛，头颅MRI提示双侧顶枕叶皮质异常信号（绸带征？），临床症状相符合，但脑电图未见典型三相波，对激素治疗高度敏感、脑脊液压力升高，排除此诊断。
03病毒性脑炎急性以及亚急性起病，脑脊液蛋白以及细胞数增高，脑脊液压力增高。但病灶主要累及双侧顶枕叶皮质以及小脑半球、发病前无感染发热以及抗病毒治疗无效，暂不考虑此诊断。
根据年自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎（AE）诊断标准：
1.快速进展（病程3个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、意识状态改变或精神症状；
2.排除明确定义的自身免疫性脑炎综合征（如典型的边缘叶脑炎，Bickerstaff脑干脑炎，急性播散性脑脊髓炎等）；
3.血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴有以下三项中的两项：①提示为自身免疫性脑炎的MRI异常；②脑脊液白细胞数增多（5/mm3），脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液IgG指数升高；③脑活检显示炎症浸润，且排除其他疾病，比如肿瘤；
4.排除其他可能的病因。
我们考虑该患者可诊断为抗体阴性的自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。临床以精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损害为主要表现，免疫治疗总体效果良好。
实验室及影像学表现：
脑脊液异常：CSF白细胞增多，CSF细胞学呈淋巴细胞性炎症，或CSF寡克隆带阳性。
影像学检查：单侧或双侧边缘系统MRIT2序列或FLAIR序列异常信号，或其他区域的T2或FLAIR序列异常信号，DWI或FLAIR多发的皮质和（或）基底节的高信号。
EEG异常：癫痫样放电，弥漫性或多灶分布的慢波节律。
免疫学异常：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。
患者住院期间予以甲强龙0mg冲击治疗后反应迟钝以及记忆力下降明显好转，查体：神志清楚，对答切题，对光反射灵敏，鼻唇沟对称，四肢肌张力稍增高，四肢肌力正常、指鼻试验（-），脑膜刺激征（-），双侧病理征（-）。
患者于09-10出院，出院后继续口服60mg醋酸泼尼松qd,两周减一片，30mg维持半年。
主任点评医院朱幼玲主任：
该患者诊断为自身免疫抗体阴性的自身免疫性脑炎；该病起病急，进展迅速且对激素敏感，临床上碰到快速进展性痴呆患者，在诊断CJD前需考虑并排除自身免疫性脑炎。在尚不能明确病因时，可考虑试验性激素治疗，可能会起到意想不到的效果。
策划
陈文筱
投稿
sakura_
tom.