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TUhjnbcbe - 2021/3/15 6:02:00
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全院疑难病例讨论会诊是病种之间、学科之间、理论和实践之间联系的重要平台,反映了我院对临床的重视程度,对疑难疾病诊治的水平,医院临床的态度和氛围。

年1月11日,内分泌科收治了一位41岁的男性患者脸渐圆渐红、体重渐增1年5月,乏力、气短8月的病例。患者1年5月前无明显诱因出现脸渐圆渐红、体重渐增。约1年前开始出现颜面、手脚浮肿,腹围渐增加明显,四肢渐瘦,上述症状渐加重,一直未予重视。10月前患者出现精神症状异常,情绪不稳定、烦躁、失眠,间断胡言乱语,医院,考虑抑郁症,予以口服药治疗,症状渐缓解。约8月前感乏力,活动后气短,医院,完善检查诊断为“甲状腺功能减退症、低钾血症、高血压”,给与相应治疗后,治疗效果差,血压波动于-/-mmHg,血钾仍低于3mmol/L,为求进一步诊治来我院就诊。入院后魏枫主任医师反复查看病人,患者典型的库欣外貌,多种疾病集于一身,经完善多种检查,最终诊断为ACTH依赖型库欣综合征,激素测定及功能试验提示病因为库欣病的可能性大,异位ACTH综合征不除外,但经垂体核磁、PET-CT等影像学检查未找到病灶,库欣综合征的病因未能明确。

患者年龄轻、病程进展快,医院,经济花费大,诊断扑朔迷离,治疗效果不佳,那么,库欣综合征病因究竟是什么?下一步治疗如何开展?面对此疑难杂症,于年1月19日内分泌科魏枫主任及时启动了全院会诊,我院影像中心罗琳主任医师,脑外科冯世*主任医师、张宁主任医师,介入科闫瑞强主任医师、肿瘤科段春霞主任医师以及内分泌科二线白琳主任医师、任丽珏副主任医师等多名医生及学生参加。尤其通过开通远程直播特医院内分泌科卢琳教授免费为该患者进行会诊。讨论会通过围绕内分泌科这一疑难病例进行层层剖析,张丽主治医师汇报病例,影像中心罗琳主任医师,脑外科冯世*主任医师、张宁主任医师,介入科闫瑞强主任医师及肿瘤科段春霞主任医师等就自己的科室及观点展开了阐述。最后卢琳教授肯定了我们的诊断,并从专业角度对病例从诊断、并发症到国内最新治疗进展、以及下一步治疗进行了详细的分析与阐述,同时指导我们使用超说明书用药米非司酮,注意低血钾、胃肠道等副作用,必要时行双肾上腺切除的下一步治疗方案。讨论现场气氛热烈,学习氛围浓厚。增强了在座医生的临床思维能力,提高了对此疾病的诊断方法及治疗手段,丰富了各医师的临床经验,受益多多。

最后,魏枫主任总结并强调,全院病例讨论会为我科医生提供了良好的学习机会,进一步提高了临床医师对疑难危重患者的救治水平与临床教学能力,多学科交叉疑难病例将作为日后讨论的重点持续开展,切实达到促进学科发展、提升诊疗能力、总结临床经验、规范诊疗行为的工作目标。尤其是卢琳教授得知患者经济困难,免费为患者进行线上会诊指导,体现了无私大爱的医者精神,是我们每位医生学习的榜样。

小科普:库欣综合征科普

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库欣综合征是指多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。

本病常见的症状有向心性肥胖,典型的向心性肥胖是指脸部及躯干不胖,包括臀部不胖,满月脸,水牛背、锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现,少数患者尤其是儿童,可表现为均匀性的肥胖。

还有就是糖尿病和糖耐量低减,约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性的糖尿病,可出现蛋白质、负氮平衡的表现,蛋白质过度的消耗状态,全身肌肉萎缩,四肢肌肉萎缩更为明显,儿童生长发育停止,高血压,约四分之三以上的库欣综合征患者会出现高血压,另外50%的患者可出现骨质疏松。

库欣综合征可以是外源性,即药物相关的,或内源性,即肾上腺肿瘤,或垂体腺瘤分泌过多ACTH(库欣症),或是从异位分泌如小细胞肺癌。

库欣综合征的诊断初步依据24小时尿样中游离皮质醇的含量,以计算过去24小时排出的尿液中的皮质醇总量。或者,做血检来检查每日皮质醇水平的升降是否正常。另一种方式是地塞米松抑制试验。上述检查后,可以进一步进行影像学检查。库欣病可用MRI核磁共振扫描脑垂体,怀疑肾上腺病变可做肾上腺CT,怀疑异位ACTH综合征做胸部、腹部或盆腔CT。

库欣综合征的治疗方式取决于其病因。若为外源性药物引起,可逐渐减少药量甚至停药。但一定要谨记避免突然撤药,因为会造成致命的肾上腺危象!如果库欣综合征是由于垂体腺瘤、肾上腺瘤引起,需要手术移除腺瘤。或者应用肾上腺类固醇抑制剂,如米非司酮,特别是对于异位ACTH综合征,或已经扩散的肾上腺癌会有帮助。

存在以上医院就诊,避免延误而使病情加重。

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