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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第十三章
代谢性疼痛疾病
第五节类癌综合征
类癌综合征是一种少见的副肿瘤综合征。其发病率尚不明确，类癌综合征主要发生在小肠类癌，也可发生在呼吸道、胰腺、胃和结肠类。非类癌中伴发类癌综合征的有小细胞肺癌和胰腺癌等。类癌综合征的发病机制主要与类癌产生的5-羟色胺、血管舒张激肽、组胺、肾上腺皮质激素有关，其中以5-羟色胺为主。
类癌综合征的临床症状常与多个系统相关，最常累及的器官有：皮肤、胃肠道、呼吸道和心脏。
1．皮肤表现潮红是最常见的表现，常为阵发性，通常始于面部，然后播散至颈、胸、四肢，持续时间从数分钟到数小时不等。发作期间感皮肤温热、麻刺、伴有心悸、视物模糊、头晕、头痛等。可自发发作，也可因情绪激动或疲劳触发，饮水，进食或排便亦可激发。部分患者有糙皮病和皮肤色素沉着。
2．胃肠道表现最常见的是小肠运动功能亢进，表现为腹泻，大便不成形，一天排便可达20～30次，可有腹痛，肠鸣音亢进。
3．呼吸道表现主要为呼气困难，类似于哮喘发作，可闻及哮鸣音。
4．心脏受累表现主要累及三尖瓣和肺动脉瓣，严重者可导致右心衰竭。
可见皮肤潮红，体格检查触及肝脏或麻醉、手术、钡剂灌肠等操作可激发。部分患者可见色素沉着。腹部听诊可闻及肠鸣音亢进。发作时肺部可闻及哮鸣音。
常用的辅助检查包括：
1．24小时尿液5-羟吲哚醋酸（HIAA）检测值，可上升到mg以上（正常值为2～8mg）。
2．心脏超声检查。
对于存在皮肤潮红、腹泻的患者应警惕类癌综合征的可能，需要完善影像学检查明确是否存在可能的神经内分泌肿瘤，24小时尿液HIAA检测和血浆HIAA检测可帮助确立诊断。临床上需与以下疾病相鉴别：更年期皮肤潮红，神经性水肿，全身性肥大细胞增多症，不伴有皮肤潮红的腹泻，支气管哮喘等。
治疗类癌综合征的关键是治疗肿瘤。手术切除肿瘤为首选方法。对症治疗可用5-羟色胺拮抗剂，赛庚啶对控制腹泻有效；生长抑素类似物（奥曲肽）能改善皮肤潮红和腹泻；肾上腺皮质激素可缓解呼吸道类癌的相关症状。部分患者可能出现类癌相关的心脏疾病和类癌危象，需积极治疗相关症状。
类癌综合征相关的症状可随肿瘤的控制而缓解。其预后情况取决于确诊时疾病的分期、分化程度、原发肿瘤的位置等。部分患者可因肿瘤的根治性切除获得完全缓解。
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