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TUhjnbcbe - 2021/3/13 18:15:00
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副肿瘤神经综合征(paraneoplasticneurologicalsyndromes,PNS)是指恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢、周围、自主神经或肌肉损害的临床症候群。安徽医院(医院)神经内科于年8月收治1例以小脑病变为首发表现的副肿瘤神经综合征患者,笔者现报道其诊治经过,以期为临床工作者诊治副肿瘤神经综合征提供参考。

患者女,43岁,因“行走不稳,反复头晕10d,加重伴呕吐2d”于年8月21日入院。患者入院前10d自觉头晕不适,行走时稍有不稳感,医院,摄头颅CT和颈椎MR无异常,考虑“脑供血不足”,给予输液治疗(具体不详),症状无好转。转院前2d头晕加重,视物旋转,行走不稳需人搀扶,伴频繁恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,体位变化时症状加重,无明显肢体麻木无力,症状持续存在,故来我院就诊。既往无类似病史。体检:体温36.3℃,心率65次/min,呼吸18次/min,血压/76mmHg(1mmHg=0.kPa),神清,轻度声音低沉,双眼水平眼震(+),双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,左下腹轻度压痛,无反跳痛,四肢肌力及肌张力正常,四肢腱反射消失,双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征睁眼、闭眼均表现前后左右摇晃不稳。辅助检查:血常规示白细胞10.27×10^9/L,中性粒细胞6.53×10^9/L,谷丙转氨酶42U/L,谷草转氨酶48U/L,血钾3.3mmol/L,肾功能、血糖血脂、抗溶血链球菌素O及C反应蛋白等正常,心电图示ST-T改变,颈部血管超声示左侧颈动脉斑块形成,头颅MR平扫及增强扫描未见异常,四肢肌电图检查示双侧腓浅神经传导速度减慢,双侧腓神经F波未引出,左侧正中神经F波潜伏期延长,经颅多普勒超声未见异常,胸部X线片未见异常。予止晕、止吐等治疗,3d后头晕症状无缓解。再次体检:神清,声音低沉,双眼瞬目减少,双侧额纹浅,双眼睑闭合不紧,左眼处于内收位,双眼向左凝视可见旋转样眼震,双眼上视受限,咽反射减弱,左下腹压痛,四肢肌力5级,四肢肌张力略低,四肢腱反射消失,深浅感觉检查正常,两侧巴氏征(-)。腰穿检查提示脑脊液压力95mmH2O(1mmH2O=0.kPa),细胞数3×10^6/L,蛋白mg/L,初步考虑为Miller-Fisher综合征。给予丙种球蛋白20g/d,共治疗5d,患者呕吐缓解,但头晕和行走不稳无改善,且偶有进食呛咳,出现重复性语言。后予完善子宫附件超声提示左侧混合性包块,盆腔CT平扫+增强扫描检查示囊实性肿块,考虑卵巢囊腺瘤可能,恶变不除外,肿瘤指标检查示CA.9U/mL,CA.9U/mL,脑脊液神经节苷酯抗体谱阴性,血清副肿瘤神经综合征相关抗体检查显示抗Yo抗体(+++),综合患者病史特点、演变过程及妇科会诊意见,最终考虑“卵巢肿瘤副肿瘤神经综合征”可能性大。年10月23日行卵巢包块穿刺细胞学检查提示卵巢腺癌(倾向低分化子宫内膜样腺癌),后行手术切除病灶,病理提示左侧卵巢输卵管符合低分化浆液性囊腺癌,输卵管中可见肿瘤细胞(图1)。于我院肿瘤内科化疗4周期后行康复功能锻炼并定期复查,2次头颅MR平扫及增强扫描均未见异常,截至年1月,患者头晕较前好转,但仍有言语不清及共济失调。

讨论

近年来,抗Yo抗体、抗Hu抗体等一些与神经组织有关的抗体相继在PNS患者血清和脑脊液中被发现。这些抗体是临床医生诊断各种副肿瘤神经综合征的重要因素,但也可以是无症状的恶性肿瘤的第一个临床表现。研究表明,抗Yo抗体与卵巢癌、乳腺癌、膀胱癌等关系密切。抗Yo抗体能在细胞内积聚,导致浦肯野细胞的死亡。而浦肯野细胞在运动协调中起着重要的作用,其异位、缺失等均可引起小脑皮质变性。

该患者以头晕为主诉,入院体检存在共济失调、腱反射消失,结合肌电图及脑脊液检查结果,初步诊断为Miller-Fisher综合征,经治疗头晕症状无明显缓解,并出现重复性语言,体检示左下腹压痛,相关检查发现盆腔恶性肿瘤可能,血清副肿瘤神经综合征相关抗体检查显示抗Yo抗体阳性,故最终临床诊断为PNS。再结合患者以小脑病变表现为主,病程接近1个月,抗Yo抗体阳性,因此临床分类倾向于副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)。既往报道的亚急性小脑变性多表现为累及躯干和四肢的共济失调、眼震、构音障碍,但本例患者除有小脑病变表现外,还出现周围神经以及颅神经等多部位神经损伤,这在既往报道中尚不多见。

PNS的治疗主要包括2个方面:一是切除原发癌肿,辅以放疗和化疗等;二是免疫治疗。原发癌肿的诊治是否及时是影响预后的重要因素。如何尽早检出癌肿是迫切需要解决的问题,所以作为神经科医生,更需要进行必要的详细的体格检查,发现其他系统病变在神经系统的表现。

中华神经医学杂志年3月第18卷第3期

作者:陈炎朱幼玲董斌(安徽医院[医院]神经内科)

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