自四月中旬，随着全国新冠肺炎疫情防控工作的不断向好，疫情防控取得了阶段性胜利，我院从各科临时抽调的业务骨干大部分回到了原来的科室，我也离开了隔离病房，回到了我本来的科室，继续我的眩晕疾病研究及老年性心脑血管疾病的综合救治工作，因为工作忙碌的原因，最近我没有时间去写科普文章，但是近期我诊断的两例以眩晕为首发临床表现的副肿瘤综合征，比较有意义，我感觉有必要总结一下分享给大家，共同提高我们的前庭及眩晕疾病诊治水平。
第一例患者76岁，女性，因头晕伴恶心呕吐、言语不清7天入院，既往脑梗死、2型糖尿病、高血压、慢性支气管炎病史，入院查体：神志淡漠，精神欠佳，言语欠清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼睑闭合有力，左侧眼裂5mm，右侧眼裂7mm，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，双侧咽反射稍迟钝，悬雍垂右偏，双侧上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，双侧肱二头肌肌腱反射、桡骨膜反射、双侧肱三头肌肌腱反射（+），双侧膝腱反射（+），双侧指鼻试验不准，深浅感觉正常，双侧巴士征（-），颈软无抵抗，克氏征（-）。专科查体：双侧听力减退，向左凝视时可见左向的水平略带扭转的眼震，向右侧凝视时可见右向的水平带扭转的眼震，昂白试验未做，甩头试验未做。
辅助检查：化验室检查：心肌酶,肝功+肾功,生化，谷草转氨酶34U/L，乳酸脱氢酶U/L，肌酸激酶74U/L，肌酸激酶同工酶17U/L，α-羟丁酸脱氢酶U/L，α-L-岩藻糖苷酶18.0U/L，谷丙转氨酶54U/L↑，谷草/谷丙0.6，谷氨酰氨转肽酶47U/L，碱性磷酸酶45U/L，血清总蛋白61.9g/L，血清白蛋白40.7g/L，白、球蛋白比值1.9，球蛋白21.2g/L，总胆红素16.7umol/L，直接胆红素5.0umol/L，间接胆红素11.7umol/L，尿素4.60mmol/L，肌酐30.00umol/l↓，尿酸67.1umol/L↓，胱抑素C0.65mg/L，血清钾4.15mmol/L，血清钠.60mmol/L↓，血清氯96.7mmol/L，钙1.23mmol/L，二氧化碳结合率27.70mmol/L，钙测定2.28mmol/L，血清镁0.83mmol/L，血清磷0.63mmol/L↓，血清铁13.7umol/L，不饱和铁结合力38.9umol/L，总铁结合力52.6umol/L，铁离子12.8umol/L。
颅脑核磁共振:颅内多发缺血、梗死灶。前庭功能检查：因患者无法步行到2楼前庭功能检查室所以未做。
这个病人比较复杂，诊断的难点在于，患者眼震特点及指鼻试验提示倾向于中枢性眩晕，但是颅脑核磁共振检查排除了脑干梗死及小脑梗死，颅内多发缺血灶梗死灶又不是引起眩晕的原因。
那么是不是脑干脑炎或小脑脑炎呢？医院行腰穿脑脊液检查结果：细胞数，生化均未见异常，患者无颈部抵抗，感克氏征（-），基本排除了感染性脑炎可能。
到底是什么病呢，患者持续恶心呕吐眩晕，家属不间断来找医生，大家一时间焦头烂额。
因为患者入院后没有检查过胸腹部，为了完善检查，就让患者去进行了胸腹部CT的检查，胸部CT示：左肺上下叶支气管分叉处管壁异常增厚并主动脉弓左旁结节灶，考虑左肺癌并纵隔淋巴结转移。
狡猾的狐狸终于露出了尾巴。
为进一步明确诊断，让患者进行了肌电图检查，结果是重频试验阳性（神经肌肉接头突触前膜病变电生理表现），另外抗VGCC抗体IgG阳性。明确诊断为1、Lambert-Eaton综合征2、肺部占位。
由此可见，此例眩晕是因为肺部占位引起的副肿瘤综合征的一种临床表现。
另外一例病人诊断过程大同小异，不再啰嗦了。
那么什么是副肿瘤综合征呢？
副肿瘤综合征是指机体各系统的恶性肿瘤、或潜在的恶性肿瘤所产生的“间接”或“远隔”效应而对神经系统产生的种种临床表现。它不包括由于恶性肿瘤直接蔓延、浸润、压迫、转移所产生的相应症状；也不包括由于对恶性肿瘤进行放疗、化疗或抗癌药物治疗所引起的症状。其他如恶性肿瘤长期接受免疫抑制剂治疗出现的机会性感染，或恶性肿瘤侵犯某器官出现的全身代谢障碍等均不包括在副肿瘤综合征之内。
副肿瘤综合征的临床表现可包括全身各系统和神经系统局部的症状。最常见的全身症状为食欲减退、疲乏、贫血和高凝状态等。其他可出现皮肤、结缔组织、血管、胃肠道、肾脏、骨骼系统和内分泌系统方面的症状。神经系统局部症状可出现在恶性肿瘤被发现前数月、甚至数年。有的恶性肿瘤极小，直至尸检时或在显微镜下才被发现，生前诊断较困难。也有的在肿瘤出现后数周、数月，甚至数年才出现神经系统的症状。极少数患者症状的出现也可能仅仅由于机体免疫功能低下，不一定有潜在的恶性肿瘤。
副肿瘤综合征神经系统相关症状根据受累解剖和功能部位分为如下类型：
一、脑和脊髓的副肿瘤综合征
1、亚急性小脑变性是副肿瘤综合征侵犯脑组织的最常见症状。可并发于任何恶性肿瘤，但最常见的是小细胞肺癌、妇科恶性肿瘤和何杰金病。首发症状为步态不稳，以后经数周至数月发展为躯干和四肢对称性共济失调，伴有构音障碍和眼球震颤。有时出现眩晕和复视。有的病例急性起病，数小时至数日内症状达高峰；也有的进展缓慢，可合并轻度痴呆。其他体征尚可包括咽下困难、感觉异常和伸跖反射阳性。
2、边缘叶脑炎病变主要侵犯边缘系统。亚急性起病、进展达数周之久，也可隐袭起病。早期症状常常是焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或全身癫痫发作，甚至倦睡。有的发生进行性痴呆，偶可自然缓解。
3、脑干炎主要病变位于下部脑干。临床症状包括眩晕、呕吐、共济失调、眼球震颤、眼球运动障碍、球麻痹和病理反射等。少见症状有耳聋、肌阵挛、不自主运动、甚至帕金森综合征样表现。
4、脊髓炎突出的临床表现为肢体的肌肉萎缩和力弱，伴有肌束震颤，上肢往往较下肢重，提示颈髓受损较重。有时颈肌及肋间肌受累明显而导致颈肌无力和呼吸困难。如后角受累则临床表现类似脊髓空洞症。
5、坏死性脊髓病比较罕见。据报道1/3合并淋巴瘤，1/3合并肺癌，另1/3合并其他类型的肿瘤。首发病状为不对称的双下肢力弱，数日内迅速上升，最终发生四肢软瘫，伴呼吸困难而死亡。
二、周围神经和肌肉（包括神经肌肉接头）的副肿瘤综合征
1、感觉性神经病比较罕见。多伴发小细胞肺癌，其次为淋巴瘤。本病的发病年龄平均为59岁，女性略多。起病呈亚急性，也有急性起病者。典型的临床表现为四肢远端疼痛、麻木、感觉异常，以后逐渐进展到四肢近端、躯干，很少侵犯面部。客观检查可见四肢远端各种感觉缺失，下肢重于上肢，因深感觉障碍严重而导致感觉性共济失调、假性手足徐动等。腱反射减退或消失，肌力往往保持正常。如出现明显肌萎缩或肌力减弱则往往提示脊髓受侵，涉及前角细胞，偶有膀胱功能障碍。
2、感觉运动性神经病最常合并肺癌，其次为淋巴瘤，也有报道合并脑内恶性胶质瘤者。起病可呈急性、亚急性、慢性和缓解复发型。急性起病者临床表现酷似“格林-巴利综合征”，伴有呼吸肌瘫痪和球麻痹，此型多合并淋巴瘤。亚急性和慢性型的首发症状常为四肢远端感觉障碍和力弱，腱反射减低，下肢较上肢重，有的可累及四肢近端，偶见三叉神经受累。缓解复发型者在病程中可出现缓解和复发，和原发肿瘤的进展不一定平行。此型合并肺癌者较少见，可合并消化道和生殖系统肿瘤。
3、Lambert-Eaton综合征又称肌无力综合征，70～80％患者常合并小细胞肺癌，50岁以后发病，男性多见。起病呈亚急性，以四肢近端和躯干骨骼肌力弱和易疲劳为主要表现，进行性加重。偶可影响眼外肌和延髓肌群，疲劳感休息后可缓解。半数患者可合并自主神经功能障碍，如腺体分泌减少、阳痿、体位性低血压，多数患者对抗胆碱酯酶药物无反应。
4、植物神经病比较罕见。多合并肺癌，尤其是小细胞肺癌。临床表现为亚急性进展的胃肠张力低下、蠕动减弱、膀胱功能障碍、瞳孔不正常、少汗或多汗、阳痿、直立性低血压等。
较少见的表现还有周围神经病合并浆细胞病（详见Crow-Fukase综合征）、重症肌无力、皮肌炎和多发性肌炎、僵人综合征、运动神经元病等。
总结：眩晕症发病原因众多，以眩晕为首发表现的副肿瘤综合征较为少见，这两例病例，为我们今后的临床诊治，提供了很好的临床借鉴，可以帮助大家在临床工作中少走弯路。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇