肿瘤介绍

首页 » 常识 » 问答 » 一例特殊的副肿瘤综合征
TUhjnbcbe - 2021/3/11 11:49:00

男性,21岁,以头痛、无力、体温过低和嗜睡就诊,发病数天内GCS评分迅速将至3分。内分泌激素检测提示全垂体功能减退。头颅MRI提示上位中线结构弥漫异常水肿信号,垂体增强后异常信号,临近的下丘脑、中脑和基底节也有累及(图1)。给予激素治疗病情迅速改善。病人的脑脊液和血清检测到Ma2抗体的存在。FDG-PET检查发现上纵隔有高代谢占位,病理学检查确认为纵隔精原细胞瘤。Ma2抗体介导的副肿瘤综合征可引起急性全垂体功能减退,但较为罕见。

Neurology.Nov5;81(19):e-7.

评论:

这个病例虽然疑难罕见,但本着“凭他天花乱坠,我只粗糙应对”的原则,只要把握住起病方式,其诊断的大方向应该能有数。如此迅猛发展的疾病,无外乎I(炎症)、I(感染)、T(中毒)和S(血管),但病人所伴随的重要阴性症状和乏善可陈的病史不支持I(感染)、T(中毒),影像学不支持S(血管),所以非I(炎症)莫属,至于其深层原因,如果缺乏相应的诊断技术条件(Ma2抗体),恐怕也是死无对证了。但如此并不影响即时的临床处理,这病人不一用激素病情就改善了么?

当然,在没考虑到或缺乏Ma2抗体检测条件的情况下,胸部的常规检查会发现上纵隔病变,继续追查下去,最后可得出副肿瘤综合征的诊断,如果发现是精原细胞瘤,其相关抗体应首先考虑Ma2,因为在已经明确的典型抗神经抗体中(Hu、Ri、Yo、Ma、Ma2、CV2、NMDA、Amphiphysin),只有Ma2与睾丸癌有关。

知识链接:Ma2抗体

年Vohz等在睾丸癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎及脑干脑炎患者体内发现了1种抗神经元抗体,相对分子质量为,将其命名为抗Ta抗体,亦称为抗Ma2抗体。该抗体不仅与脑组织神经元核仁及核周体反应,亦与睾丸癌的肿瘤组织反应。此抗体阳性的患者有脑干、间脑和边缘系统受损的表现,通常对肿瘤治疗反应良好,远期生存较好,神经系统症状可稳定不恶化。

各位可以在此

1
查看完整版本: 一例特殊的副肿瘤综合征