《JournalofClinicalMedicine》杂志年10月20日刊载[8(10):.]美国CaseWesternUniversityandUniversityHospitals的SylviaLAsa和加拿大UniversityofToronto的OzgurMete撰写的综述《下丘脑内分泌肿瘤：更新HypothalamicEndocrineTumors:AnUpdate》（doi:10./jcm810.）。
下丘脑是合成和分泌一些内分泌肽的地方，这些肽参与调节垂体和其他内分泌靶区的激素活动。下丘脑肿瘤被认为有结构和功能的影响，包括激素分泌过多。在过去的几年中，这些肿瘤的分类已经取得了进展，生物标志物现在可以对这些肿瘤进行分类并提供准确的结构功能相关性。本文综述了该区域对代谢稳态至关重要的肿瘤，重点介绍了该区域特有的神经节细胞瘤、神经细胞瘤和垂体细胞瘤的诊断进展。
1.引言
下丘脑是大脑底部紧邻垂体腺的一个小区域。它是许多神经肽合成和分泌的场所，这些神经肽参与调节激素的活动。参与内分泌调节的神经元轴突向下延伸至正中隆起（medianeminence），较长的轴突终止于垂体后叶（longeraxonsterminateintheposteriorlobeofthepituitary）。一些激素被释放到垂体门脉系统（thehypophysialportalvasculature），在那里它们进入腺垂体并调节垂体激素的分泌。另一些则分泌用于向远端运输（transportationdistally），它们的活动主要发生在身体的其他部位。垂体常被称为内分泌管弦乐的指挥（theconductoroftheendocrineorchestra）:以此类推(byanalogy)，下丘脑可以被认为是书写决定基础新陈代谢、生长和繁殖以及食欲、温度和情感的音乐。
下丘脑,也被称为视上区,包括室旁核和视上核（thesupraopticandparaventricularnuclei）和几个较小的原子核产生主要的垂体调节激素,促肾上腺皮质激素的释放激素(CRH)、甲状腺释放激素（thyrotropin-releasing）激素(CRH),促性腺激素释放激素(GnRH)和生长抑素(SST),以及抗利尿激素(也称为抗利尿激素[anti-diuretichormone],ADH)和催产素（oxytocin）。下丘脑的中间区域包括腹内侧核（theventromedialnucleus）和弓形核（thearcuatenucleus），腹内侧核参与控制食欲，弓形核合成生长激素释放激素(GHRH)。下丘脑后部包含乳头体，主要参与温度调节。
和大脑的其他地方一样，下丘脑是由嵌在基质中的神经元组成的，基质主要由星形细胞元素组成。有具有血脑屏障特征的血管结构，外围有脑膜。垂体门静脉系统有其独特的功能，包括控制血流和逆行血流的下丘脑漏斗部毛细血管网，垂体腺本身没有血脑屏障。
此区域的肿瘤由所述的不同成分引起。表1总结了这些内容。其他病变，包括错构瘤、囊肿和炎性病变，将不在这个综述中讨论。
表1肿瘤分类
神经元肿瘤（NeuronalNeoplasms）
神经节细胞瘤（Gangliocytomas）
神经细胞瘤（Neurocytomas）
神经胶质肿瘤（GlialNeoplasms）
神经胶质瘤（Gliomas）
垂体细胞瘤（包括嗜酸瘤细胞、室管膜的、和颗粒细胞变体）（Pituicytomas(includingoncocytic,ependymal,andgranularcellvariants)）
下丘脑和视神经胶质瘤（Hypothalamicandopticgliomas）
神经间质肿瘤（NeuralStromalNeoplasms）
神经鞘瘤（Schwannomas）
脑膜瘤（Meningiomas）
脊索瘤（Chordomas）
其他间质肿瘤（OtherStromalNeoplasms）
血管和间叶细胞的肿瘤（Vascularandmesenchymaltumors）
淋巴瘤（Lymphomas）
生殖细胞肿瘤（Germcelltumors）
浸润性肿瘤
垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）
颅咽管瘤
生殖细胞肿瘤，包括畸胎瘤（teratomas）
转移性肿瘤
2.下丘脑的临床表现
基底下丘脑肿瘤患者的临床症状和体征可分为两类:一类是由于肿瘤肿块的影响，另一类是由于肿瘤激素分泌过多。
存在临近蝶鞍区域的肿块的导致颅内压的增加和对周围结构的压迫。因此，患者会出现头痛、恶心和呕吐。他们常因视交叉的受压和拉伸（