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儿童中枢神经系统副肿瘤综合征的研究进展 [复制链接]

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男性,67岁,非吸烟者,既往无颅脑相关病史。

无明显诱因出现癫痫症状,一周内发作4~6次

自服拉莫三嗪、派拉西坦、德巴金效果差!

头颅增强MR:脑实质未见异常信号灶,增强扫描未见异常强化。

进一步行PET-CT提示:左上肺尖后段结节,约1.6*1.5cm,SUVmax=8.6,主肺动脉窗淋巴结增大,可疑转移。

-5-10行左上肺楔形切除术+纵隔淋巴结清扫术

于是,奇怪的事情来了

术中冰冻

1、左上肺结节为肺组织,间质纤维增生、未见癌;

2、(左肺A主干旁LN)淋巴结可见癌,考虑神经内分泌癌;

Syn(-),CgA(+),CD56(+++),CK5/6(-),CK7(-)、CK10/13(-),TTF-1(+),CAM5.2(+++)

术后石蜡病理考虑小细胞肺癌

术后病理诊断:小细胞肺癌cT0N2M0IIIA期(伴副瘤综合征)

术后予以四周期IP方案化疗

更重要的是:患者术后癫痫症状逐步改善

故事还没完。。。

患者术后定期复查胸部CT、颅脑MR未见异常!

直至上个月,患者出现癫痫,发作频繁!

复查PET-CT:

1、肺部未见明显病灶,纵隔淋巴结较前增大,考虑转移!

2、脑部未见明显肿瘤病灶。

考虑患者发病特点与既往SCLC不同,为进一步明确有无病理类型转化!

进一步行EBUS,病理示:(4L组)淋巴结可见癌细胞,符合小细胞癌!

因此我们再次诊断:小细胞癌rT0N3M0IIIB期(伴副瘤综合症)

DFS=8.3年

MDT讨论

病例特点:

1、多次全身PET-CT并未发现原发灶

2、DFS长达8.3年

3、肿瘤发病与癫痫发作密切相关

4、纵隔区域淋巴结复发

MDT结论

1、患者目前仍为局限期SCLC,根据指南优先同步放化疗;

2、患者目前76岁高龄,考虑到同步放化疗毒性,建议单药顺铂增敏;

但其实这个SCLC病例,仍有很多疑问我们目前还答不上来。

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