白癜风专业治疗 http://m.39.net/pf/bdfyy/副肿瘤综合征（ParaneoplasicSyndrome）是在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。副肿瘤综合征可影响到体内的许多器官和组织，其中，发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（Paraneoplasicneurologicalsyndrome，PNS）。
PNS可累及神经系统的任何部位。神经副肿瘤综合征在恶性肿瘤中发生率较低，多发于中老年。特别是老年PNS患者，因其临床表现缺乏特异性，且对疾病的表现也不够敏感，故很难早期诊断，但如能及早发现这部分患者的原发病灶，并及早对原发疾病作出有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。本研究对本院１９９７年１月～２００９年１２月收治的２２例老年孕晕杂患者的临床资料分析如下：
临床资料
收集１９９７年１月～２００９年１２月本院确诊老年PNS患者2２例，其中男１５例，女７例；年龄７1～８５岁，平均年龄（７５.１±１０.３）岁。１９例发生在肿瘤确诊前，３例发生在确诊后。
临床类型
Lambert—Eaton肌无力综合征（LES）９例，上述患者均行肌电图检查，２例正常，其余病例显示静息电位低于正常，神经重复低频刺激时波幅递减，高频刺激波幅递增到２００%以上。上述病例四肢近端及躯干肌肉无力，易疲劳，短暂活动后症状减轻，腱反射减弱或消失，新斯的明试验阴性，９例患者曾服用激素、免疫抑制剂治疗，症状有所改善。癌性感觉性周围神经病４例，上述病例均起病隐匿，表现为四肢远端对称性手套、袜套样浅感觉减退伴麻木疼痛。另有1例伴深感觉障碍，患者腱反射减弱或消失。脑脊液（CST）细胞数异常、蛋白异常，肌电图示感觉运动神经传导速度减慢并提示有广泛周围神经损害。脑干炎２例，慢性起病，主要表现颅神经受损症状，如眩晕、复视、共济失调、声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难等症状。脑脊液检查提示蛋白轻度升高。亚急性小脑变性３例，均为亚急性起病，主要表现为逐渐出现步态不稳、头晕、视物旋转，躯干及四肢共济失调，眼球震颤。另有２例患者出现吟诗样语言、饮水呛咳。脑脊液检查、脑电图和颅脑CT、MRI检查均未见异常。此外，多发性肌炎、亚急性坏死性脊髓病各１例，头颅CT及MRI检查无肿瘤发生。
辅助检查
上述病例的原发性肿瘤通过CT、MRI、纤维支气管镜、胃镜、结肠镜等检查方法进行初步诊断，且均经细胞及病理学得以证实。本组患者确诊肺癌７例，胃癌４例，结肠癌３例，直肠癌２例，乳腺癌２例，卵巢癌１例，前列腺癌１例，膀胱癌１例，子宫癌１例。
治疗及转归
单纯手术治疗５例，单纯放疗和或化疗９例，手术后行放疗和或化疗７例，未行肿瘤相关治疗１例。单纯手术切除癌肿患者，术后给予营养、支持、对症治疗，神经系统症状好转４例；单纯放疗和或化疗患者同时给予营养、支持、对症治疗，神经系统症状好转５例；手术后行放疗和或化疗者，也同时给予营养、支持、对症治疗，神经系统症状好转６例；未行肿瘤相关治疗者３个月内死亡。
讨论
副肿瘤综合征，是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群，它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。它可影响神经系统的任何一个部位，大脑皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉均可受累。其确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应，认为恶性肿瘤可引起机体产生抗体，且与神经元有相同或相似抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统。一些副肿瘤性抗体有选择性地与神经元发生反应，这些抗体中较普遍的是抗－Hu抗体和抗－CV2抗体。抗神经元性自身抗体是导致临床症状的直接因素。对于绝大多数与抗神经元抗体有关的中枢神经系统综合征来说，很有可能自身抗体只是自身免疫的一种现象或“痕迹”，而不是直接导致神经元损伤的原因。目前，该综合症的诊断主要依赖于病史及影像学，而且存在易漏诊及误诊现象，神经系统自身抗体检测对于早期发现及诊断有重大意义。血清中高滴度的神经系统自身抗体如Hu抗体、Ri抗体、Yo抗体、Tr抗体、Ta抗体、CAR抗体、VGCC抗体、CV2抗体、Amphiphysin抗体等被认为是副肿瘤综合征的标记。对于那些临床上疑诊为NPS的患者，依据其诊断标准，及时发现原发癌肿对患者的诊断及其治疗都很重要。尽管NPS在临床上比较少见，但却有着重要的地位，主要因为：PNS通常可引起严重、持久的神经功能缺失，并能提示患者有可能患有某种肿瘤；早期诊断可以为神经功能恢复和肿瘤治疗争取更多的时间。本组２２例患者主要有以下几个特点：（１）年龄集中在老年阶段，男性多于女性；（２）呈亚急性、慢性起病，多呈进行性加重，可有病情波动；（３）神经系统症状复杂，呈弥漫性损害，可影响神经系统各个部位，以肌肉和周围神经病变为主。临床表现多样，有大脑、小脑、脑干、周围神经、神经肌肉受损等表现；（４）影像学检查与临床表现不一致，患者出现神经系统明显功能障碍，而神经影像学常无明显改变；（５）原发肿瘤常见于肺部肿瘤、消化道肿瘤、生殖器肿瘤等；（６）治疗原发肿瘤后部分患者神经系统症状可缓解，但预后欠佳。PNS的治疗目前尚无有效的方法，对原发肿瘤手术切除、放疗或化疗，能缓解患者的临床症状，对症支持治疗亦为必要措施。本研究提示，当老年患者特别是老年男性患者，出现神经系统损害且不符合原发性神经系统病变规律，一般状况在短期内迅速恶化，不能用神经系统疾病解释时，要考虑到有无PNS的存在，且应进行全面系统的辅助检查，争取早期诊断，及早治疗。
来源：卒中与神经疾病２０１０年１２月第1７卷第６期
转载于：围术期医学论坛
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编辑：纪宇
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