中科白癜风医院微博 http://m.39.net/pf/a_4580338.html噬血细胞综合征专场
两湖淋巴瘤MDT第十四次讨医院淋巴瘤MDT第次讨论曁湖南省淋巴瘤诊疗中心MDT第85场讨论会于年12月22日（周二）通过网络会议平台如期举行。
专题讲座
此次MDT讨论会特别邀请到首都医科医院血液内科王昭教授作了《EBV相关增殖性疾病的诊治》的讲座。王昭教授提到EBV-T/NK-LPD为一组疾病，严重程度存在较大差异，可从反应性淋巴组织增生到恶性肿瘤不等，T细胞单克隆性（TCR）在EBV-T/NK-LPD患者中区分反应性和恶性的应用需谨慎。参会者纷纷对专题内容展开积极讨论。
病案分享
湖南省淋巴瘤诊疗中心MDT团队贺*侨医生带来了一例《弥漫大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征》病例分享。医院淋巴瘤MDT团队薛畅医生带来了一例《合并急性肾功衰的高侵袭B细胞淋巴瘤》病例分享。王昭教授与全体参会专家结合自己临床经验针对这两个病例进行了积极和热烈的讨论。
会议总结
医院淋巴瘤内科吴辉菁主任和湖南省淋巴瘤诊疗中心周辉主任在此次讨论会结束时进行总结。非常感谢王昭教授的精彩授课。指出通过此次对嗜血细胞综合症的专题讨论让我们更应该重视此病的特殊性及复杂性，对其在诊断及处理上更加需要我们临床的医护人员细致的了解病情的方方面面，治疗方案利弊的权衡，必须加强多学科的密切合作。在今后的讨论中更加重视理论与实际相结合，对患者及临床医生都有很多获益。最后感谢彼此团队带来的精彩病例并对所有参会的专家表示深切的感谢。更期待下一次的交流与学习。
医院淋巴瘤MDT
湖南省淋巴瘤诊疗中心MDT
概述
噬血细胞综合征（Hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH），是一种由于原发性或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要由于淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖后分泌大量的炎症细胞因子而引起。HLH根据触发原因，可分为原发性和继发性。原发性HLH是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，包括家族性HLH、免疫缺陷综合征相关HLH和EBV驱动HLH。继发性包括感染相关HLH、恶性肿瘤相关HLH、巨噬细胞活化综合征（MAS）、其它类型的HLH（妊娠、药物、器官和造血干细胞移植诱发的HLH）。
临床表现
常见临床表现为：持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象。
诊断标准
目前公认的诊断标准为HLH-标准：
（1）分子诊断符合HLH，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、CD27等基因突变。
（2）符合8条中的5条：a.发热：T38℃，持续7d；b.脾大；c.血细胞减少（往往累及外周血两系或三系）：HGB90g/L，PLT×/L，Neu1×/L且非骨髓造血功能减低所致；d.高三酰甘油血症和/或低纤维蛋白原血症：三酰甘油3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原1.5g/L或低于同年龄的3个标准差；f.在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结找到噬血细胞；g.血清铁蛋白升高≧ug/L；h.NK细胞活性降低（指NK细胞杀伤靶细胞的功能降低）或缺如；i.sCD25升高（≧pg/mL有诊断意义）。
*噬血现象不是诊断HLH的充分必要条件。
治疗原则
HLH的治疗包括HLH的治疗
1、诱导治疗
目前主张使用的诱导方案为HLH-方案（8周）：
VP-16：mg/m2,一周2次，W1-2；mg/m2，一周1次，W3-8;
Dex：10mg/m2/d，W1-2；5mg/m2/d,W3-4；2.5mg/m2/d,W5-6；1.25mg/m2/d,W7；W8减量至停药。
2、挽救性治疗
目前常用的挽救性治疗方案包括DEP、L-DEP和HIT-HLH方案。
（1）DEP方案
脂质体多柔比星：25mg/m2/d，d1；
VP-16：mg/m2/d，d1；
甲泼尼龙：15mg/kg/d，d1-3，0.75mg/kg/d，d4-7，0.25mg/kg/d，d8-10，0.1mg/kg/d维持至下一疗程。
该方案每2周重复1次，第2次及以后重复时，甲泼尼龙起始剂量可改为2mg/kg/d。
（2）培门冬酶或门冬酰胺酶+DEP（L-DEP）方案
培门冬酶：U/m2/d，在疗程的d3使用
*培门冬酶或门冬酰胺酶使用的间隔时间为1个月。
*DEP与L-DEP方案可交替使用。
（3）HIT-HLH方案
ATG：5mg/kg/d，d1-5；
VP-16：mg/m2/d，第1剂ATG使用后的（7±2）d给药，此后每周重复给药1次，共7次；
Dex:20mg/m2/d×7d，10mg/m2/d×7d
5mg/m2/d×14d，2.5mg/m2/d×14d
1.25mg/m2/d×14d。
3、维持治疗
对于暂时不能行allo-HSCT的原发性HLH患者，经诱导治疗（8周）缓解后可转入HLH-方案行维持治疗。
VP-16：mg/m2,2周1次；
Dex：10mg/m2/d×3d，2周1次；交替使用
CsA：6mg/kg/d（血药浓度控制在ug/L左右）
4、Allo-HSCT
适应症：（1）持续NK细胞功能障碍；（2）家族性/遗传性HLH患者；（3）复发/难治HLH；（4）中枢神经系统受累HLH患者。
*符合allo-HSCT的患者应尽早进行。
*MAS患者一般不推荐allo-HSCT，对于药物治疗后达到完全缓解的非高侵袭性淋巴瘤相关HLH患者可考虑行自体HSCT，而难治/复发EBV相关HLH和高侵袭性淋巴瘤相关的HLH患者推荐allo-HSCT。
5、支持治疗
支持治疗包括：静脉补充丙球、预防真菌感染、成分输血以及适当的抗感染治疗。另外应严密监测患者的脏器功能，相应的对症处理。
6、新型药物
（1）芦可替尼（Ruxolitinib）：为JAK1/2抑制剂，目前有研究表明其作为复发/难治的继发性HLH的挽救性治疗显示出明显效果。
（2）Emapalumab-Igsz(Gamifant)：为人源的IFN-γ单克隆抗体，美国FDA已批准用于治疗复发/难治的儿童和成人原发性HLH。
综述作者:邵亮
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