CaseReportsinObstetricsandGynecology27April,
作者：MassimoOrigoni等
编译：医院杨雪梅
年，Nucci等最先报道有关细胞性血管纤维瘤的信息。细胞性血管纤维瘤好发于外阴及阴道部位，体积较小且无明显症状，极罕见有报道发生于盆腔或盆腔外淋巴。由于细胞性血管纤维瘤复发与转移的几率低，所以治疗方式主要选择局部切除肿块。本病例为外阴区，直径约20cm的细胞性血管纤维瘤。
1.介绍
细胞性血管纤维瘤是发生于女性外阴阴道区及男性阴囊腹股沟区域的软组织肿瘤，极少报道有非生殖道来源者。年，Nucci等报道了6例发生于中年女性的细胞性血管纤维瘤，随后Laskin等又报道了11例发生于男性阴囊腹股沟部位的具有类似组织病理学特征的病例。细胞性血管纤维瘤是良性限制性肿瘤，好发于表浅的软组织，富于纺锤细胞及中小血管，且常伴透明样变性。
既往文献报道的细胞性血管纤维瘤病例，肿瘤大小一般在0.6-12.3cm之间，平均大小为3.6cm，而本研究报道的外阴细胞性血管纤维瘤是有史以来体积最大的一例。
2.病例回顾
女，59岁，绝经10年，发现外阴肿物5年余，增长迅速1年余。肿物大小约20*15*10cm，肿物质硬，边界清楚，覆盖右侧大阴唇并延伸至外阴及上1/3股骨处（图1）。肿物无痛，但由于体积增大而引起坐或行走不适，否认妇科恶性肿瘤家族史，否认激素替代治疗史；余妇科检查未及异常，腹股沟部位未触及增大的淋巴结。使用USG，腹股沟疝已被排除；MRI提示间质软组织肿瘤。血液学及生化检查正常。
图1来自右侧大阴唇的巨大细胞性血管纤维瘤
该患者诊断“外阴肿物”后接受手术治疗，因为肿物有假包膜容易摘除，所以经皮切开后肿物剥除完整且顺利，切除后送组织病理学检查，提示：肿瘤组织质韧，有包膜，色灰白，外观呈分叶状。免疫组织化学检查提示：CD34（+），SMA（+），血管结构（+）（图2）。CD31免疫组织学提示：结蛋白（+），雌激素（+），孕激素（+），血管结构（+）。用Ki67评估，在三个不同区域中肿瘤增值指数约为3%~5%。患者随访6个月，无复发。
图2在纺锤形肿瘤细胞的细胞质中观察到CD34的扩散与强表达，CD34*
3.讨论
细胞性血管纤维瘤是一种体积较小、生长局限、绝大部分无症状且生长缓慢的良性间质性肿瘤。在近几年的报道中发现，其在两性中的发病率无明显差异，常好发于远端外生殖器区域。在女性患病年龄中，集中于50岁左右（平均年龄：46.1岁），而男性则为70岁左右。
Mandato等分析了涵盖79名20-77岁女性患者的文献，发现大部分患者肿瘤来源于外阴阴道区域，5例来源于盆腔，4例来源于会阴，6例分别来源于盆腔外、左髋关节、膝关节、胸腋、乳房及肋下，还有一例绝经后女性肿瘤来源于膀胱旁。肿瘤大小在0.6~12.3cm之间，术前明确诊断者仅有25例。本案例报道中肿瘤大小为20cm，是目前文献报道的体积最大的细胞性血管纤维瘤。在临床诊断中，细胞性血管纤维瘤必须与腹股沟疝相鉴别。另外，约48%的细胞性血管纤维瘤合并有Bartholin囊肿，28%有非特异性实体肿物，12%合并有外阴囊肿，8%合并平滑肌瘤，4%合并有脂肪瘤，本案例通过体格检查、肿物大小及USG检查后已排除疝气可能。此79名患者，47例采用单纯肿物切除术，其中18例切缘阳性，29例切缘阴性。在随访中，有5例切缘阳性者要求二次手术。本研究病例采用单纯肿物切除，切缘组织病理学提示阴性。
Mandato等的研究中，48例，包括非典型病变组和肉瘤转化组，随访时间3-个月，均未发现局部复发及转移；在另一项涵盖12例患者的研究中，随访14个月内也未发现局部复发与转移，其中一例细胞性血管纤维瘤仅含有肉瘤组织，该患者在行切除手术后27个月因为原因不明转移癌手术，再次发现细胞性血管纤维瘤，59个月后二次复发乳腺细胞性血管纤维瘤。
细胞性血管纤维瘤需要与以下疾病进行鉴别诊断：心肌细胞脂肪瘤、血管成纤维母细胞瘤、侵袭性血管平滑肌瘤和平滑肌瘤，免疫组化对软组织肿瘤的鉴别诊断、非典型病变及肉瘤变的诊断有一定的价值。雌激素与孕激素受体在细胞性血管纤维瘤中有表达，而事实上，细胞性血管纤维瘤发生于绝经期或绝经后期，说明该疾病的发生发展可能受激素的影响。在本病例中，雌激素和孕激素受体均是阳性。目前，细胞性血管纤维瘤的发病机制仍不清楚，虽然有学者提出性激素和活性氧化物（ROS）以及HPVE7是可能的相关因素，但目前仍没有对此进行充分的研究证实。
细胞性血管纤维瘤是良性肿瘤，目前没有文献报道有肿瘤转移，仅有一例复发。根据现有文献报道，细胞性血管纤维瘤的治疗方式采取局部切除即可，如果有非典型病变和肉瘤变时建议手术范围为切缘阴性。文献报道中的18例切缘阳性者，有5例为防止局部复发而要求进行二次手术，手术范围同样满足切缘阴性即可。在剩余的13例切缘阳性病例中，均未观察到肿瘤复发或转移。因此，在细胞性血管纤维瘤的手术方式中不推荐广泛的手术切除。
本例细胞性血管纤维瘤系所有文献报道的外阴细胞性血管纤维瘤中体积最大者。细胞性血管纤维瘤在外阴部位能达到很大的体积，这一点可作为无痛性软组织肿瘤鉴别时的一个证据。虽然细胞性血管纤维瘤属于良性肿瘤，但却可以出现很多不同的表型特征，手术方式采取局部切除即可，基本不复发及转移。原文刊载于CaseReportsinObstetricsandGynecology27April,;1-3点击查看CaseReportsinObstetricsandGynecology原文
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