“哎哟,我的背好疼!”——钝痛
“莫名其妙,我怎么骨折了?”——骨折
“怎么回事,我走不动路了?”——功能受限
“这里有个肿块,怎么像个乒乓球?”——肿胀及肿块
有一种肿瘤,像贪吃蛇一般吃骨头,是一种罕见的高侵袭性肿瘤,它会不断变大、不断地作恶,最终会引起骨折、压迫重要血管神经、严重还需做截肢手术、部分会恶变等可怕的后果。
腰酸背痛这看似平常的小毛病,可能是骨巨细胞瘤的最初征兆。在人们的骨骼中,有负责拆旧路的破骨细胞和修新路的成骨细胞,它们合作无间,为骨骼健康而努力工作。然而,一旦免疫力下降,作恶多端的骨巨细胞瘤细胞就会出现了,它会过度地分泌出一些物质,让破骨细胞发生叛变,和它一起对骨骼进行侵袭。发病的人群从三岁到七十岁都有,但是最集中是在二十到四十岁。也就是说,年轻人更容易被骨巨细胞瘤盯上。
红色画圈处为第三椎体骨巨细胞瘤
小李是年轻力壮的小伙子,去年四月出现胸背痛,以为是小毛病,没太在意。过了半年,竟发展到行走不稳。去医院做了MRI等相关检查,发现是骨肿瘤。于是做了切除肿瘤的重建内固定术,术后病理显示这是骨巨细胞瘤。考虑到骨巨细胞瘤的侵袭性强、术后复发率高的特点,小李和家人决定继续寻求治疗方案,降低术后复发风险。且看美中嘉和国际多学科会诊专家们将给出怎样的治疗建议?
会诊纪实
国际多学科会诊,为患者制定“一人一方案”,其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率,缩短患者诊断和治疗等待时间,同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。
会诊开始,与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料,仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求,随后,针对患者病情及诉求,来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等几十人的医疗队伍,开启了此次的多学科会诊。
患者病历
上下滑动框内文字,了解患者详细病情▼
诊断
T3椎体骨巨细胞瘤术后,pT2N0M0,IB期
病情介绍
患者,男性,23岁
患者年4月出现胸背部疼痛不适,年12月出现行走不稳,.12.09MRI示:T3椎体骨质破坏伴周围异常信号,相应硬膜囊受压,考虑肿瘤。
.12.13行后路胸椎肿瘤切除重建内固定术,术后病理:“典型肿瘤组织”巨细胞性肿瘤,提示骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿改变;,8*5*3cm,5*4*2cm;IHC:Vimentin+,CD68kp1组织细胞+,Lysozyme-,AAT-,AACT-,S-,Ki%+,P63大部分+,h3f3a+,STAT6-,MDM2巨细胞+,CK4-。
.01.16术后MRI:第3胸椎肿瘤术后改变,现胸1-5椎体内固定中,第3胸椎椎旁软组织增厚,请结合CT并随访。.01.17增强CT:1.第3胸椎肿瘤术后改变,现胸1-5椎体内固定中;第3胸椎右侧椎旁软组织增厚,考虑为术后改变。2.第7颈椎棘突旁不规则骨化影,请结合临床并随访。3.两肺少许炎症,两下肺叶段性肺不张;两侧胸膜增厚,左侧胸腔少量积液。
患者年1月已于外院开始地诺单抗全身治疗。
现患者术后恢复良好,诉行走稍感乏力,无其他不适,腰背部无疼痛,大小便正常,食纳睡眠可,近期体重稳定。
体格检查:ECOG1,步行就诊,上肢肌力5级,下肢肌力5级。
既往史:3岁时行先天性室间隔缺损修补术。
讨论时刻
术后复发率有多高?
此患者术后复发率高达30%~50%。目前,手术是首选的常用的方式,在选择手术方案时,需要权衡肿瘤清除的彻底性和肢体功能保留的关系。如果一味切除肿瘤,追求低复发率,会造成关节本身功能上的受损,并发症更多。
手术选择取决于多种因素:如病理性骨折、骨皮质破坏程度、软组织侵袭程度、肿瘤体积以及关节软骨下骨破坏程度等,并结合患者全身情况进行综合地评估。该患者的后路胸椎肿瘤切除重建内固定术也仅仅是切除有限的组织,还有一些镜下肉眼不可见的肿瘤细胞残留,所以必须进行后续治疗。
建议完善胸椎增强MRI检查。
是否需要行辅助放射治疗?
复发率高一直是骨巨细胞瘤面临的重要问题,复发后会变得更加难以治疗,也可能发生转移。手术医生认为此患者没有再次手术的机会,所以多学科会诊专家团强烈建议其行术后辅助放疗。
有研究对34例骨巨细胞瘤患者放疗后进行长期随访,5年的局部控制率是85%,无进展生存率为78%。放射治疗在骨巨细胞瘤的治疗中主要应用于脊柱、骶骨等手术复杂且困难的部位,效果明显。
是否继续用地诺单抗?
建议继续使用地诺单抗。根据NCCN指南,地诺单抗为药物首选。
地诺单抗是用于治疗骨巨细胞瘤的靶向药物,此药对温度敏感,需冷藏保存。它是首个以RANKL为靶点的单抗药物。地诺单抗通过与RANKL结合,阻止其激活破骨细胞、破骨细胞前体和破骨细胞样巨细胞表面的RANK,也就是说削弱了“贪吃蛇”的“生长力”和“破坏力”,从而达到抑制肿瘤生长和减少骨破坏的目的。年5月地诺单抗获国家药品监督管理局批准,用于治疗不可手术切除或者手术切除可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤,包括成人和骨骼发育成熟的青少年患者。
会诊结论
经过详细讨论,会诊专家给出如下意见:
完善胸椎增强MRI检查;行辅助放疗;继续使用地诺单抗。
年英国学者首次对骨巨细胞瘤做出描述,也就是说此肿瘤被医学界发现仅年左右。虽说骨巨细胞瘤比较罕见,但最爱盯上年轻人。一旦身体出现骨骼疼痛、麻木、走路没劲、身体上鼓起个包、运动后疼痛等症状,一定要提高警惕,医院看看!
作为良性和恶性之间的交界性肿瘤,治疗上不可掉以轻心!
文章审较:王斌医生影像供图:温阿明医生
美中嘉和国际多学科会诊专家团队
傅深教授
国际多学科会诊组长
美中嘉和国际多学科会诊
多学科会诊(简称MDT,Multi-DisciplinaryTreatment)是由多个学科的专家通过讨论,共同为患者制定个性化诊疗方案的一种方法,尤其适用于肿瘤等复杂疾病的诊疗。是美国MD安德森癌症中心首先倡导并推广,对提高患者治疗效果行之有效的诊疗方式。
美中嘉和国际多学科会诊集合了上海美中嘉和肿瘤门诊部、医院等的专家资源,致力于为肿瘤患者提供专业、严谨、高质量的个性化诊疗方案。
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